Обструктивный мегауретер у детей

Мегауретер: у детей, новорожденного, двухсторонний, обструктивный

Обструктивный мегауретер у детей

Врожденное, приобретенное расширение и удлинение мочеточника является патологическим состоянием, при котором нарушается функциональность почек, мочевыделительной сферы. Мегауретер слева встречается преимущественно часто. Выделяют также справа, и двусторонний.

Чаще всего страдают дети мужского пола. Заболевание лечится преимущественно оперативным путем. Новорожденным не всегда применяют хирургические манипуляции из-за быстрого физиологического развития. Однако стоит понимать, что двусторонний мегауретер у ребенка требует только оперативного вмешательства.

Классификация

Уретерогидронефроз – это врожденное, приобретенное расширение, удлинение мочеточника, при этом возникает совместное ослабление перистальтики, приводящее к дисфункции оттока урины.

Недомогание делится на классификации:

  • врожденный, при котором мочеточник расширяется вследствие остановки дистального развития плода внутри утробы матери. Сопровождается врожденным стенозом, выпячиванием протока;
  • приобретенный, формируется на основании аномальных состояний, связанных с уринонакопителем, уретрой. Нейрогенные дисфункции мочеиспускания, хронические циститы, пиелонефриты, сбои в работе мышц наиболее частые причины для возникновения осложнения.
  • рефлюксирующий. Возникает на фоне неправильного передвижения урины из пузыря в мочеточник. Несостоятельность клапана, находящийся в отделении впадения протока в уринонакопитель, недостаточное формирование мышечного слоя трубки, дисфункция нервной регуляции тонуса является причиной возникновения патологического движения урины. Возникает при неправильном формировании соединительной ткани, из-за чего происходят и другие аномалии;
  • обструктивный мегауретер. Нарастающее увеличение и дисфункция мочеточника, полостной системы фильтрационного инструмента и почечной паренхимы вследствие преграды, содержащейся в юкставезикальном, интрамуральном отделах прохода и в районе устья трубки;
  • пузырно-зависимый. Формируется вследствие дисфункции мочевого накопителя, нарушении оттока урины из-за наличия аденомы простаты, понижения мышечного тонуса стенок уринонакопителя, расстройство опорожнения после инсульта;
  • нерефлюксирующий связан с внутренним или наружным сужением прохода канала, вследствие чего нарушается отток урины.
  • односторонний, наиболее формируется с левой стороны;
  • присутствие только одной почки, по причине хирургической манипуляции, повторного недомогания;
  • удвоенный орган, при этом каждый участок является самостоятельным инструментом с индивидуальным чашечно-лоханочным механизмом;
  • двухсторонний, при котором аномалия развивается слева и справа.
  1. По типу нарушения функций.
  • первая степень, при которой дееспособность выведения почек снижена на 30%;
  • вторая характеризуется несостоятельностью от 30 до 60%;
  • третья определяется, когда функция уменьшена более, чем на 60%.

Причины

Первичный мегауретер у плода формируется вследствие:

  • зауженного просвета канала в районе совмещения с мочевым пузырем, пузырно-мочеточниковый рефлюкс;
  • врожденных мускулатурных сокращений и индивидуальных суженых областей;
  • поликистоза;
  • обширного количества в мочеиспускательном канале;
  • сращение или удвоение органа;
  • увеличение толщины стенок или гипертрофированные мышцы протока;
  • патологические трансформации конфигурации кровеносных сосудов;
  • недостаточно развитые мочеточники в период формирования эмбриона во время беременности.

Вторичный определяется по следующим признакам:

  • поликистоз;
  • модификации в дееспособности мочевого пузыря;
  • фиброзы в районе желудочно-кишечного тракта, давящие на органы;
  • хронический цистит;
  • нейрогенные расстройства;
  • нарушения в функциональности мочеиспускательного канала.

Факторы, влияющие на формирование патологий, таких как мегауретер у новорожденного:

  • несбалансированное питание матери в период роста эмбриона;
  • употребление беременной вредных привычек, таких как алкоголь, курение, наркотики;
  • перенесенные опасные инфекционные недомогания;
  • работа на производстве с токсическими компонентами влияет на здоровье младенца;
  • дисфункция обмена веществ;
  • аутоиммунные расстройства, болезни в период вынашивания эмбриона.

Симптомы

Недомогание делится на три стадии развития:

  1. Скрытая, ахалазия. При обнаружении взрослый или грудничок постоянно наблюдаются на протяжении от двух до шести месяцев. Врачи считают, что ребенок способен перерасти болезнь, так как мочеполовые органы недостаточно сформировались и могут восстановиться за этот период.
  2. Прогрессирующее нарушение строения уретера, удлинение и расширение.
  3. Развитие дисфункции фильтрационных инструментов, вследствие патологического оттока жидкости из организма.

Недомогание протекает бессимптомно, не вызывая никаких особых нарушений в активности и состоянии человека. В детском возрасте недомогание способно развиваться двухфазным мочеиспусканием.

После первого опорожнения пузырь наполняется достаточно быстро биоматериалом из расширенных протоков и проявляется позыв к повторному опорожнению.

Второй объем мочи может характеризоваться мутным осадком, неприятным резким зловонием, преимущественно большим объемом урины, чем первый раз, из-за увеличенного скопления в верхних аномально модифицированных отделах мочевыводящих путей.

Иногда задерживается физическое созревание, формируются патологии развития опорно-двигательного аппарата. Ребенок часто болеет вирусными недомоганиями, вследствие сниженного иммунитета.

Основные симптомы наличия расстройства отсутствуют, поэтому диагностируют, когда проявляются осложнения, такие как:

  • пиелонефрит;
  • гидронефроз уретера;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • пиелоэктазия;
  • инфекции мочевыводящих путей.

Признаками являются:

  • рвота, тошнота;
  • двухфазное мочеиспускание;
  • жажда;
  • снижение концентрации гемоглобина и эритроцитов в крови;
  • увеличенное образование урины;
  • проявление плазмы в биоматериале;
  • повышение температуры тела до 38-40 градусов;
  • выделения гноя, осадка, увеличение лейкоцитов в урине;
  • слабость, снижение работоспособности;
  • потливость;
  • нарушение структуры эпидермиса;
  • болезненность в животе, пояснице, отображающиеся в верхнюю часть туловища или конечности.

Двустороннее поражение у грудных детей может характеризовать тяжелую клиническую степень правого и левого уретера, определенным стремительным формированием хронической почечной недостаточности и интоксикации. Сопровождается:

  • снижением аппетита;
  • слабостью, утомляемостью;
  • сильной жаждой;
  • сухостью и бледностью кожного покрова;
  • проявлением гноя, лейкоцитов в биоматериале;
  • недержанием мочи, вследствие большого накопления урины в протоках.

Рефлексирующий мегауретер оказывает осложнения в виде:

  • замедления роста и склерозирование почки;
  • пиелонефрита;
  • рефлюкс-нефропатии.

Недомогание несет опасность для жизни и здоровья человека, последствия могут провоцировать проявление понижение дееспособности функциональности почки, развитие хронической почечной недостаточности, затяжного пиелонефрита, периуриета, сепсис, расширением лоханок, увеличением давления в органе и нарушения гемодинамики.

Последствия приводят к рубцеванию почечной паренхимы и с формированием первичного и вторичного сужения тканей и остановке фильтрационного инструмента.

Диагностика

Недомогание у новорожденных определяется еще в утробе матери, используя ультразвуковое исследование. При подозрении на заболевание через 3 недели после рождения назначается урологическая диагностика для установления причины и степени развития болезни.

Для фиксирования расстройства уретера назначаются:

  1. УЗИ почек при наполненном пузыре помогает установить пиелоэктазию, истончение паренхимы, расширенный проход в верхних и нижних областях, сохранение эктазии протока после опорожнения.
  2. Ультразвуковая допплерография определяет диаметр сосудов, особенности расположения вен и артерий, скорость кровообращения. У детей помогает выявить пузырно-мочеточниковый рефлюкс, а также исключить врожденные аномалии почечных сосудов.
  3. Цистография, рентгеновский метод фиксирует форму, величину и положение уринонакопителя. Её используют для обнаружения пороков развития, двойного мочевого резервуара, дивертикулов, камней, новообразований, травмировании уринонакопителя, свищей, воспаления околопузырной клетчатки, опухолей предстательной железы, обнаружения пузырно-мочеточникового рефлюкса.
  4. Нефросцинтиграфия. Способ радиоизотопного исследования почек, позволяющий оценить их функциональную активность. Регистрация результатов производиться с помощью специальной гамма — камеры, после внутривенного введения радиоизотопного фармпрепарата.
  5. Экскреторная урография. Способ основанный, на рентген-исследовании мочевыводящий путей, спровоцированный на возможности фильтрационного инструмента выделять индивидуальный рентгеноконтрастные элементы, введённые в плазму, из-за чего на рентгенограммах фиксируется изображение мочеполовых органов. Для этого применяют йодсодержащие концентрированные жидкости сергозина, урографина, уротраста. Препарат вводят внутривенно струйно медленно.
  6. Урофлоуметрия. Клинический способ неинвазивного исследования уродинамики. Заключается в фиксировании скорости потока мочи и других физиологических параметров во время опорожнения. Позволяет получить информацию о функциональном состоянии детрузора и проходимости уретры. Употребляется для обнаружения патологии при опорожнении.
  7. Цистоскопия. Помогает обследовать мочеиспускательный канал, пузырь, установить отверстия проходов, кровоточивость левостороннего или правостороннего фильтрационного органа, выделение гноя из уретеров. Удается катетеризировать протоки и получить отделяемое каждой почки отдельно для освидетельствования. Эндоскопический способ медицинского исследования проводит рентгенолог.
  8. Общий и биохимический анализ крови и мочи помогает определить наличие гноя, белка, уровень лейкоцитов, гемоглобина и эритроцитов.
  9. Проба Зимницкого, Нечипоренко.
  10. Компьютерная томография. Назначают, чтобы диагностировать почечную недостаточность, камни, поликистоз, гидронефроз, опухоли. Дает направление на обследование врач-нефролог, уролог, хирург.

Лечение

После полного освидетельствования, изучения истории болезни и патогенеза, установки диагноза обусловливается метод терапии. При тяжелых нарушениях требуется оперативноевмешательство. Операцию проводят в отделении урологии.

  1. Реконструкция. Хирург совершает усечение уретера, а затем ушивает его, чтобы он начал нормально функционировать.
  2. Имплантация. Необходимо оперировать часть кишечника для создания протока. Применяют, когда выделительные инструменты теряют свою способность нормально работать.
  3. Анастомоз. Происходит удаление патологического участка, а затем совмещение здоровых областей путем продольного или бокового соединения. Применяют при незначительном поражении нейромышечной дисплазии.
  4. Уретерокутанеостомия. Консервативный способ манипуляции для быстрой помощи пациенту, который состоит в тяжелом состоянии. При этом уретер выводят наружу.

Также употребляют малоинвазивные способы:

  1. Бужирование. В проход внедряют стент. Присутствие катетера не позволяет биоматериалу скапливаться в патологических областях, при этом она нормально начинает отходить.
  2. Баллонная дилатация. Используют гибкий полый катетер, в котором содержится емкость с газом или жидкостью. Стент вводят в уретер, устанавливая место пораженного участка, при этом содержимое выделяется в полость. Катетер расширяется, а биоматериал сам выходит.
  3. Эндоскопическая терапия. Введение медицинских гелей и удаление фрагментов эпителия при помощи эндоскопа.

Прогноз

Проблемное заболевание, требующее длительного лечения. При соблюдении рекомендаций клинического наблюдения за состоянием ребенка, прогноз как правило, положительный. На это влияет дозревание системы и улучшение почечных функций и мочеточника.

Но если синдром не лечить, возникнут осложнения, среди которых числится и хроническая почечная недостаточность. Пациенты, перенесшие операцию, в том числе дети, наблюдаются какое-то время у уролога или нефролога.

Остальные пациенты имеют условно-положительный — их мочеполовая система будет работать в ограниченном режиме. Для подобных больных предусмотрена инвалидность.

Во взрослом возрасте до конца вылечиваться невозможно, поэтому необходимы регулярные посещения доктора, своевременно делаться исследования, соблюдать диету.

Отзывы

При обнаружении у сына нарушения мочеиспускания обратились в хирургию детской Морозовской больницы. Половина анализов были сделаны, но заставили все проходить заново.

Видный мегауретер на границе с мочевым пузырем установили. Назначили делать операцию, которая должна была длиться 40 минут, а сколько прошло непонятно. После манипуляции разница заметна стала сразу. Лечение медикаментозными средствами еще долго продолжалось.

Источник: https://FlintMan.ru/megaureter/

Мегауретер

Обструктивный мегауретер у детей

Мегауретер – врожденное, реже приобретенное патологическое расширение и удлинение мочеточника, приводящее к нарушению мочевыделительной функции. Мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием, лихорадкой, тупыми болями в животе и пояснице, гематурией, стойкой пиурией, общей слабостью, сильной жаждой, полиурией, сухостью и бледностью кожи, анемией.

Диагноз мегауретера основан на данных УЗИ органов мочеполовой системы, экскреторной урографии, цистографии, динамической нефросцинтиграфии, цистоскопии, КТ почек и лабораторных исследований.

При мегауретере выполняют реконструктивно-пластические операции: реимплантацию мочеточника, резекцию и ушивание мочеточника, кишечную пластику, антирефлюсную коррекцию, по показаниям – нефроуретерэктомию.

Мегауретер – значительное увеличение диаметра мочеточника, вызывающее затруднение оттока мочи. Мегауретер сопровождается увеличением длины и перегибами мочеточника обычно на всем его протяжении.

В норме диаметр мочеточника у детей составляет от 3 до 5 мм; при мегауретере выявляется резко расширенный извитой мочеточник диаметром до 10 и более мм.

Мегауретер часто сочетается с другой патологией мочевой системы (агенезией или поликистозом коллатеральной почки, удвоением почки, кистами почек, гидронефрозом, уретероцеле, пузырно-мочеточниковым рефлюксом в противоположную почку).

Распространенность мегауретера, как аномалии развития, в детской урологии составляет 0,7 %; из них 10-20% случаев приходится на двустороннее поражение. Частота встречаемости мегауретера у мальчиков в 2-4 раза выше, чем у девочек.

Мегауретер

По происхождению различают мегауретер врожденный и приобретенный, первичный и вторичный (на фоне имеющейся патологии). По этиологии определяют три вида мегауретера:

  • обструктивный (нерефлюксирующий) – развивается при наличии аномалии (дисплазии, стеноза, клапана) его дистального отдела;
  • рефлюксирующий – возникает при несостоятельности замыкательного уретеро-везикального аппарата (сочетается с ПМР);
  • пузырно-зависимый, связанный с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией.

По уровню нарушения функции почек классифицируют мегауретер I степени – со снижением экскреторной функции почки 60%.

Первичный мегауретер обусловлен врожденной аномалией мочеточника или уретеро-везикального соустья в эмбриональном периоде, врожденным стенозом, клапаном или дивертикулом мочеточника, кистозным расширением дистального отдела (уретероцеле).

Причиной первичного мегауретера может быть нейромышечная дисплазия, характеризующаяся сочетанием врожденного сужения (до 0,5-0,6 мм) на уровне юкставезикального и интрамурального отделов мочеточника и недоразвитием его нервно-мышечного аппарата.

Наличие стриктуры с выраженным фиброзом и утолщением стенки дистального сегмента мочеточника ухудшает отток мочи из верхних отделов мочевых путей.

Гипоплазия мышечного слоя мочеточника и недостаток парасимпатических нервных волокон в его мышечной стенке приводят к снижению тонуса и ослаблению перистальтики мочеточника, что способствует нарастанию дилатации всех цистоидов и полостной системы почки. Причиной рефлюксирующего мегауретера является грубое недоразвитие пузырно-мочеточникового сегмента с полной несостоятельностью антирефлюксного механизма.

Вторичный мегауретер развивается вследствие патологии мочевого пузыря и уретры (нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, хронического цистита, клапанов задней уретры и др.). Пузырнозависимая форма мегауретера с эктазией мочеточников возникает при нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции.

Клиническая картина мегауретера может быть разнообразной. Нередко (при отсутствии патологии мочевого пузыря и уретры) мегауретер может протекать в скрытой форме с удовлетворительным состоянием и достаточной активностью ребенка.

У детей мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием – после первого опорожнения мочевой пузырь быстро заполняется мочой из расширенных мочеточников и формируется позыв к повторному мочеиспусканию.

Вторая порция мочи часто имеет мутный осадок и зловонный запах и превышает по объему первую, ввиду ее большого скопления в патологически измененных верхних отделах мочевыводящих путей.

Может наблюдаться задержка физического развития, астенический синдром, сочетание с аномалиями скелета и других органов. Дети с мегауретером более восприимчивы к инфекции и часто болеют.

Специфические симптомы мегауретера отсутствуют, поэтому заболевание манифестирует на ІІ -ІІІ стадии после развития осложнений (присоединения хронического пиелонефрита, уретерогидронефроза, ХПН).

Клиническая картина обструктивного мегауретера складывается преимущественно из проявлений хронического пиелонефрита, и характеризуется субфебрильной лихорадкой, тупыми болями в животе и поясничной области, рвотой, не связанной с приемом пищи, гематурией, стойкой пиурией, недержанием мочи, симптомами мочекаменной болезни.

При двустороннем поражении у детей с самого раннего возраста наблюдается тяжелое клиническое течение мегауретера, связанное с быстрым развитием ХПН и интоксикации: снижается аппетит, появляется общая слабость, быстрая утомляемость, сухость и бледность кожи, анемия, сильная жажда, диспепсические явления, полиурия, возможно парадоксальное недержание мочи вследствие скопления ее большого объема в мочевыводящих путях.

Течение рефлюксирующего мегауретера не столь тяжелое, но приводит к постепенному развитию рефлюкс-нефропатии, замедлению роста и склерозированию почки, присоединению пиелонефрита. Пузырно-зависимая форма мегауретера сопровождается большим количеством остаточной мочи после опорожнения мочевого пузыря.

Мегауретер нередко является причиной грубых необратимых морфологических изменений в почке с постепенным снижением ее функции, а при двустороннем процессе – развития хронической почечной недостаточности.

Стаз мочи в мочеточнике при мегауретере осложняется присоединением инфекции с развитием хронического пиелонефрита, периуретерита (в тяжелых случаях – сепсиса), постепенным расширением почечных лоханок (гидронефрозом), повышением давления в полостной системе почки и нарушением почечной гемодинамики, формированием артериальной гипертензии.

Длительное течение воспалительного процесса и нарушения кровотока в почках приводит к рубцеванию почечной паренхимы с развитием первичного или вторичного нефросклероза.

Мегауретер в большинстве случаев обнаруживается в пренатальном периоде с помощью акушерского УЗИ плода. При подозрении на мегауретер после рождения (в возрасте старше 21 дня) ребенку проводится комплексное урологическое обследование для установления причины развития и определения стадии мегауретера.

УЗИ почек на фоне наполненного мочевого пузыря при мегауретере позволяет выявить пиелоэктазию, истончение паренхимы органа, расширенный мочеточник в верхних и нижних отделах (выраженный уретерогидронефроз), при наличии обструкции – сохранение эктазии мочеточника после мочеиспускания. УЗДГ сосудов почки в подавляющем большинстве случаев показывает снижение почечного кровотока.

Цистография (обычная и микционная) применяется для исключения наличия ПМР, нефросцинтиграфия – для оценки степени нарушения кровотока, недостаточности функциональной способности почек при мегауретере.

Экскреторная урография помогает выявить отставание выделительной функции одной из почек при мегауретере, расширение чашечно-лоханочной системы, замедленный пассаж контраста по мочеточнику в мочевой пузырь, наличие ахалазии и обструкции на уровне ПМС.

https://www.youtube.com/watch?v=5D7ElXBwCuw

Урофлоуметрия дает возможность определить тип мочеиспускания (обструктивный и необструктивный), нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря. Цистоскопия при мегауретере визуализирует сужение устья мочеточника.

Также выполняются лабораторные исследования (общий и биохимический анализ мочи, проба Зимницкого, Нечипоренко), КТ почек.

Целью лечения мегауретера является уменьшение диаметра и длины мочеточника и восстановление пассажа мочи по нему в мочевой пузырь; устранение ПМР и осложнений, возникших на фоне заболевания. Лечение мегауретера предполагает оперативное вмешательство (исключение – пузырно-зависимая форма); возможно применение различных малоинвазивных методик, консервативной терапии.

Тактика лечения зависит от характера течения и тяжести мегауретера, возраста и общего состояния ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения почечной функции.

В детской практике в большинстве случаев мегауретера (около 70%) имеется тенденция к уменьшению проявлений или самостоятельному разрешению в течение первых 2-х лет жизни ребенка вследствие матурации (дозревания) и улучшения функции мочеточников и почек.

Оперативное лечение проводится при тяжелых формах мегауретера, негативно влияющих на функцию почки. Хирургическое вмешательство при мегауретере может включать реимплантацию мочеточника, формирование уретероцистоанастомоза (в т.ч., операцию Боари) и антирефлюсную коррекцию.

В крайне тяжелых случаях мегауретера подготовительным этапом служит имплантация мочеточника в кожу (уретеростома) для возможного восстановления функции почки; а также реконструкция мочеточника, включающая его поперечную и продольную косую резекцию, а затем ушивание по боковой стенке до подходящего диаметра или кишечную пластику.

При необратимых деструктивных изменениях почки, значительном снижении ее функции и наличии другой здоровой почки выполняется нефроуретерэктомия.

Малоинвазивные методы (эндоскопическое рассечение, бужирование, баллонная дилатация мочеточника, установка мочеточникового стента при обструктивном мегауретере) применяются у ослабленных больных; при серьезных сопутствующих заболеваниях и других противопоказаниях к оперативному вмешательству.

При умеренных изменениях мочеточника, не влияющих на почечную функцию, особенно в первые 2 года жизни ребенка, мегауретер может разрешиться самостоятельно. В отсутствии лечения мегауретер может осложниться развитием ХПН. Послеоперационный прогноз при мегауретере зависит от степени сохранности функции почки.

Дети, перенесшие оперативное лечение мегауретера, должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у детского уролога или детского нефролога.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/megaurether

Классификация

Как и говорилось выше, в настоящее время различают два основных вида мегауретера:

  • врожденный;
  • приобретенный.

Первый вид образуется вследствие нарушений в развитии дистального отдела органа. Такое нарушение развивается в 4-5 месяцев внутриутробного развития плода.

Развитие второго вида происходит из-за нарушения мочевого оттока различного генеза.

Нарушение мышечных волокон, которые возникают из-за различных причин – это основная причина, которая запускает весь механизм заболевания. Исходя из этого, различают следующие виды:

  • При формировании патологического сужения в месте входа мочеточника в мочевой пузырь, говорят об обструктивном типе. В процессе таких изменений нарушается отток урины, что провоцирует расширение и удлинение мочеточного отростка из-за повышенного давления.
  • При обратном забросе мочи, который вызывает расширение каналов, диагностируют рефлексирующий тип.
  • Если нарушение оттока урины происходит в самом мочевом пузыре из-за частичного опорожнения органа, то диагностируют пузырный тип.
  • При комбинации обратного оттока мочи и сужения происходит развитие обструктивно-рефлюксирующего типа.
  • При неясных причинах развития патологии диагностируют необструктивно-нерефлюксирующий тип.

Также данное заболевание можно разделить по степени тяжести:

  • легкая форма — незначительное расширение, локализованное в нижней части, которое сопровождается малым увеличение лоханки и снижением почечной активности примерно на 20-30%;
  • средняя форма – расширение происходит по всему мочеточнику, однако лоханка расширена не сильно. В данном случае наблюдается нарушение в работоспособности почки от 30 до 60%;
  • тяжелая форма – сильное расширение мочеточника и лоханки одновременно, снижение почечной активности происходит на 60 % и более.

Также можно рассматривать виды мегауретера, исходя из его локализации:

  • при расширении с левой или с правой стороны диагностируют односторонний тип;
  • при расширении органа с двух сторон – двусторонний тип;
  • в случае, если у пациента только одна почка, развитие мегауретера происходит в виде вторичного заболевания;
  • при удвоенной почки поражение заболеванием может происходить у всех мочеточников, если их также вдвое больше. Однако чаще всего удвоенная почка имеет обычное количество мочеточников, поэтому повреждается нижний отдел, при условии более активного нижнего сектора органа.

Причины

В данном случае очень важно различать причины врожденного и приобретенного типа заболевания.

Самые важные причины образования заболевания у новорожденного ребенка:

  • значительное уменьшение ширины просвета в том месте, где наблюдается соединение с пузырем – самая частая аномалия;
  • дисплазия;
  • множественные кистозные образования;
  • формирование кисты в уретре;
  • аномальное строение почки, например сращение органа, его удвоение;
  • утолщенные стенки мочеточника, которые уменьшают рабочий диаметр, а значит, влияют на работоспособность;
  • плохо развитие мышцы мочеточника, из-за который нарушается тонус стенок, что приводит к уменьшению передвижения жидкости;
  • аномалии кровеносных сосудов;
  • неправильное формирование мочеточников во время внутриутробного развития.

Вторичный мегауретер у взрослого человека может образоваться по следующим причинам:

  • из-за поликистоза почки приобретенного типа;
  • приобретенный заброс мочи в мочевой пузырь или его неполное опорожнение;хроническая форма цистита;
  • различные новообразования брюшной полости, которые давят на мочеточник;увеличение сосудов, локализованных вблизи мочеточника;
  • нарушение функционирования уретры;
  • нейромышечная дисплазия.

Патогенез

То, как будет развиваться заболевание, напрямую зависит от причины возникновения и вида мегауретера.

Исходя из общей степени повреждения, можно выделить следующие стадии развития болезни:

  • Ахалазия. Скрытое течение болезни. Если патология диагностируется у новорожденного ребенка, то выбирается выжидательная тактика на протяжении 2-6 месяцев. В некоторых случаях все нарушения приходят в норму самостоятельно.
  • Прогрессирование заболевания.
  • Образование нарушений в функционировании почек.

Развитие происходит достаточно медленными темпами, ведь необходимо чтобы стенки растянулись достаточно от оказываемого давления. Именно поэтому патология часто диагностируется только на 2 или 3 стадии.

Симптомы

При обследовании новорожденного ребенка или плода диагностировать заболевание достаточно легко. Без своевременной диагностики  очень легко пропустить начальную стадию, ведь она протекает бессимптомно.

А вот 2 и 3 стадии обязательно проявляют себя, причем, чем младше пациент, тем ярче клиническая картина заболевания:

  • Самый первый и яркий признак – это развитие мочеиспускания в две фазы. После того как произошло опорожнение мочевого пузыря он вновь наполняется мочой, которая была задержана в мочеточнике, что раздражает рецепторы, и ребенок вновь хочет помочиться. Такая урина характеризуется резким запахом, повышенной мутностью.
  • Такие изменения происходят из-за того что моча не проходит деформированные участки в верхней части. Причем вторая порция мочи значительно больше по объему, чем первая.
  • Далее развивается астения, то есть ребенок или взрослый быстро утомляется, появляется сильная апатия.
  • Развивается инфекционное поражение мочеполовой системы.
  • Новорожденные дети отстают в физическом развитии, некоторые органы брюшной полости развиваются аномально, также может происходить деформирующие изменения всего скелета.

Из общих симптомов можно выделить следующие признаки болезни:

  • боль ноющего характера в поясничном отделе;
  • повышенное артериальное давление;
  • рвотные позывы, приступы тошноты;
  • появление аммиачного запаха из ротовой полости, что является признаком нарушения функционирования почек;
  • бледные кожные покровы, их сухость, вызывающая зуд;метеоризм;
  • различные уплотнения при пальпации в области живота;
  • присутствие крови в урине из-за травматизации канала конкрементами.

Методы диагностики

Первичная форма часто диагностируется в процессе второго акушерского скрининга. Если после рождения ребенка у педиатра возникают подозрения на мегауретер, то приступают к диагностическим мероприятиям только через 21 день.

Основные способы обследования у взрослых и детей никак не отличаются. Однако слишком ранний возраст ребенка может стать противопоказанием для некоторых аппаратных процедур. Самым безопасным методом в данном случае считается ультразвуковое исследование, однако при постановке первичного диагноза только этой методики будет недостаточно.

Обязательно назначается общий анализ крови, чтобы оценить концентрацию Т-лимфоцитов. А биохимический анализ позволяет узнать общее состояние системы.

При осуществлении ультразвукового исследования оценивается общее состояние мочеточника, пузыря и почек. Можно узнать форму, размер органов. Оценить общее состояние кровеносной системы. Именно с помощью УЗИ мегауретер диагностируется еще в утробе.

В качестве дополнительного исследования может быть использована фармаэкография. В процессе данной процедуры проводится введение диуретика, а далее фиксируют работу мочеточника. Это абсолютно безопасная процедура, поэтому проводят ее маленьким детям.

Для того, чтобы оценить динамику формирования урины, а также общий отток жидкости, используют экскреторную урографию. При развитии заболевания диаметр мочеточника колеблется от 7 до 11 мм, что очень легко определить с помощью урограммы.

Для более точной оценки кровеносной системы проводят допплерографию. Очень часто патология сопровождается аномалиями кровеносной системы.

Взрослым пациентам могут назначить нефросцинтиграфию или микционную цистографию. В первом случае оценивается работа почки и общий отток мочи, однако, методика болезненная.

Во втором методе проводится заполнение мочевого пузыря, с использованием катетера и специального контрастного вещества. После введения проводят рентгенографию. При этом обязательно сделать снимки наполненного и пустого пузыря.

С помощью данной методики легко диагностируется обратный заброс урины.

Терапия

То, какая тактика лечения будет выбрана доктором, зависит от многих факторов: вида заболевания, возраста, общего состояния.

Первичный мегауретер

Если диагностика данной патологии происходит во время внутриутробного развития, то лечение не назначается. Тактику наблюдения также применяют при небольшом расширении мочеточника, а также при первой стадии заболевания. Наблюдать за грудничком можно до 6 месяцев.

В данном случае в обязательном порядке осуществляют УЗИ-диагностику каждые 2 месяца, оценивают диаметр мочеточника и здоровье почки. Возможно развитие органа у ребенка в первые несколько лет жизни, однако дисплазия может остаться и на всю жизнь. В данном случае ни один специалист не сможет сделать прогноз.

Если произошло инфицирование мочевыделительной системы, то обязательно назначается лечение, которое устраняет причину воспаления или инфекции.

Оперативное вмешательство проводится только в тяжелых случаях, например, при двустороннем мегауретере. Также операция необходима если патология сопровождается пиелонефритом или почечной недостаточностью. Данные варианты осложнения встречаются всего у 10% детей, у которых была диагностирована патология.

Проводится поэтапная терапия. На первом этапе восстанавливают здоровое функционирование почки. Для этого проводят вывод мочеточника наружу, чтобы обеспечить полноценный отток мочи. Это называется уретеростома. В процессе удаляется патогенная микрофлора. Далее подбирают лечение.

При восстановлении функционирования уретеростому удаляют, а мочеточник самостоятельно уменьшается в размерах из-за снижения нагрузки.

Если говорить о хирургических операциях, то могут использовать несколько методов:

  • проведение кишечной пластики мочеточника;
  • реконструкция, то есть ушивание для уменьшения объема и длины;
  • формирование анастомозов.

Если поражение органом очень серьезное, то проводят полное удаление почки и мочеточника.

Если проводит операцию невозможно, то используют малоинвазивные методы, такие как:

  • установление трубки-стента, которая помогает оттоку мочи;
  • удаление места блока с помощью эндоскопической операции;
  • введение катетера, который содержит баллон, который расширяется в необходимом месте. Через 5-7 минут проводится извлечение катетера.

К сожалению, данные способы имеют более низкую эффективность.

Вторичный мегауретер

Развитие вторичного мегауретера происходит из-за осложнения заболеваний мочевого пузыря, из-за которых нарушается отток мочи.

Именно поэтому в первую очередь любым способом стараются восстановить отток мочи. После этого проводят лечение первичного заболевания, это могут быть мочекаменная болезнь, пиелонефрит и многое другое.

Далее лечат непосредственное расширение мочеточника, если оно небольшого размера, то хирургическое вмешательство не назначают. При расширении мочеточника по всей длине обязательно проводится операция.

Если из-за данной патологии не произошло серьезное повреждение почки, то прогнозы заболевания положительные. Но в дальнейшем требуется тщательное наблюдение над пациентом, не важно взрослый это или ребенок.

Очень важно вовремя провести диагностические процедуры, чтобы найти повреждения и избежать опасного поражения почки. Будущей маме не стоит переживать, если мегауретер был диагностирован на втором скрининге. Очень часто данный диагноз снимается уже при следующем обследовании.

Источник: https://Pro-MD.ru/uran/diseases/megaureter/

Oбструктивный мегауретер | Рудин Юрий Эдвартович – Детская урология-андрология

Обструктивный мегауретер у детей

Robert A Mevorach, MD

В  1923, Caulk обнаружил  у пациента расширение мочеточника в  дистальном отделе без признаков гидронефроза и назвал это состояние мегалоуретер.

Тридцать лет спустя Swenson сформулировал нейрогенные причины возникновения мегаколон и мегауретера и лечил своих больных отведением мочи, выведением мочеточника на кожу, кишечной аугментацией и принудительной перистальтикой.

Stephens, Nesbitt и  Withycombe рекомендовали наблюдение, удвоение питьевой нагрузки и удаление патологически измененной почки с расширенным мочеточником при возникновении инфекции мочевых путей. Они разрабатывали операции и доступы с мочеточнику.

Рис.1. Ребенок 6 мес. с обструктивным мегауретером справа 2ст.. 

Johnston, Hendren, and Creevy предложили хирургическое лечение путем  удаления дистального (суженного) участка мочеточника и имплантации его в мочевой пузырь подобно операциям при ПМР.

Williams своими исследованиями доказал, что  первичный мегауретер с  менее выраженными проявлениями может со временем подвергаться обратному развитию и постепенному  излечению с великолепными клиническими и радиологическими отдаленными результатами.

Обструктивный мегауретер  – это отклонение от нормы вызванное многими причинами, но в большинстве случаев связанное с парциальной обструкцией (сужением) околопузырного сегмента мочеточника (Рис.1) . 

Проявления заболевания: Дети с обструктивным мегауретером могут жаловаться на боли в животе, гематурию, инфекция мочевых путей (лейкоцитурия), лихорадку неясной этиологии или пальпируемое объемное образование в животе. Наиболее часто заболевание выявляется как расширение ЧЛС при ультразвуковом обследование на ранних сроках беременности.

Патология: Термин  мегауретер  предполагает расширение и увеличение длины мочеточника. Мегауретер может быть первичным (врожденным) и вторичным приобретенным (стеноз устья за счет длительного стояния камня мочеточника и др.) Кроме того мегауретер может быть 1)рефлюксирующий не обструктивный и  2) нерефлюксирующий обструктивный.

Очень редко встречается вариант  сочетания  мегауретера рефлюксирующего и обструктивного одновременно.  Этот диагноз устанавливается на основании радиологических и клинических и др. исследований. В данном разделе обсуждается первичный обструктивный мегауретер.

В детской практике наиболее часто используют классификацию обсруктивного мегаретера предложенную (D.Beurton 1986) (Рис.2)

  Рис.2.  Классификация обструктивного мегауретера (D.Beurton 1986)

1(А)ст. расширение мочеточника в дистальном отделе, без расширения ЧЛС

1(В)ст.  расширение мочеточника в дистальном отделе и средней трети незначительным расширением ЧЛС

2ст. выраженное расширение мочеточника на свем протяжении и дилятация чашечек.

3ст. резко расширенный извитой мочеточник , расширение ЧЛС с дилятацией чашечек и истончением паренхимы почки.

Частота патологии: Выявляется у 1: 10 000. Чаще встречается у мальчиков. Соотношение  мальчиков к девочкам  – 4,8 : 1.0. Левый мочеточник поражается чаще 1,7- 4,5  :  1,0.  Двусторонний мегауретер  встречается в 10-20% случаев.

Этиология: Причиной возникновения первичного (врожденного) обструктивного мегауретера считают структурные нарушения в мышечном слое дистального сегмента мочеточника, которые характеризуются различной степенью уменьшения или  отсутствия продольных мышечных фиброзных волокон, гипертрофией или гиперплазией циркулярных фиброзно-мышечных волокон или увеличения соединительно-тканных волокон. Эти изменения определяют патологию и могут быть выражены в различной степени от минимальных проявлений до полной обструкции. 

Патофизиология: Частичная обструкция в измененном дистальном сегменте мочеточника служит причиной прогрессивной дилятации (расширения) мочеточника в проксимальном направлении. Развивается так же гидронефротическое расширение  (увеличение размеров лоханки и чашечек).

Эти изменения наступают в случае, когда  нарушается сократительная способность. Мочеточник более не в состоянии адекватно эвакуировать мочу, увеличивается внутрипочечное давление, страдает  пункция почки.

Полная обструкция мочеточника встречается очень редко и обычно сопровождается отсутствием функции почки. 

Клиника: Ультразвуковое  обследование  в период  беременности выявляет  отклонения и наличие урогенитальных аномалий у 1:100 новорожденных; в большинстве случаев это гидронефроз. Клинические признаки первичного мегауретера, которые в меньшей степени выявляются при УЗИ плода включают следующие:

  • Инфекция мочевых путей
  • Гематурия
  • Пиурия (выраженная лейкоцитурия)
  • Припухлость в поясничной области (Flank mass)
  • Прогрессирующая почечная недостаточность(Failure to thrive)
  • Сепсис
  • Лихорадка неясной этиологии
  • Боли  в животе и поясничной области
  • Объемное образование брюшной полости
  • Уролитиаз (образование мочевых камней)
  • Обследования УЗИ, КТ (компьютерная томография) почек, мочеточников, мочевого пузыря, костей скелета).

Диагноз устанавливается радиологически, определяется суженный дистальный мочеточниковый сегмент, впадающий в нормальное устье мочеточника.

Эндоскопически проходимость мочеточника зачастую не нарушена, подслизистый туннель не сужен и легко пропускает мочеточниковый катетер при ретроградном введении.

  При наблюдении за перистальтикой  мочеточника на  флуороскопии (ЭОП) отмечается затруднение пассажа мочи и наличие феномена «стоячей» или  «обратной» волны. 

Сочетанные аномалии возможны следующие:

  • Агенезия почки с противоположной стороны (9-15%)
  • Поликистоз
  • Мультикистоз противоположной почки
  • Уретероцеле с противоположной стороны
  • Дисплазия почки
  • Удвоение мочеточника

ОСОБЕННОСТИ АНАТОМИИ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ

Особенности анатомии:  Врожденные и приобретенные повреждения являются причиной обструкции в дистальном  сегменте мочеточника и в каждом конкретном случае, усложняют и запутывают диагноз. Первичный обструктивный мегауретер  может быть  единственного мочеточника  и  при удвоении коллекторной системы. 

  • Уретероцеле мы наблюдаем чаще у девочек, оно  связано с мочеточником верхней половины полностью удвоенной коллекторной системы. Выступающий наружу расширенный дистальный отдел мочеточника пролябирует внутрь пузыря, и может нарушать опорожнение через мочеиспускательный канал.  
  • Клапаны мочеточника, мембраны и полипы могут быть причиной  внутренних  препятствий потоку мочи,  которые отличаются от поражений характерных для первичного мегауретера. Данные изменения встречаются редко.
  • Камни мочеточника могут останавливаться в дистальном отделе и при длительном стоянии  приводить к рубцеванию тканей. В результате появляется приобретенное сужение мочеточника, что может затруднять  установку диагноза (. Однако следуя стандартным исследованиям  удается определить особенности  существующей патологии. 

СТАНДАРТЫ 

Лабораторные анализы:

  • Последовательность биохимических анализов-6 различных серий тестов
    • Определение уровня креатинина и  BUN  для оценки в целом функции почки.
    • В случаях двустороннего процесса или сочетанной дисплазии почечной ткани определяют уровень соды, potassium, хлоридов или  бикарбонатов.
    • У новорожденных ждут 5 дней для оценки функции почек, ранее этих сроков показатели могут быть не точными (фильтрация материнскими  почками) 
    • Креатинин 1.0  mg/dL  или более в возрасте 1 год прогностически  предопределяет почечную недостаточность.
  • Повышенные цифры Кальция плазмы в сочетании с камнями  мочеточника требует в первую очередь  проведения теста на гиперпаратиреоидизм  .
    • Исключение инфекции мочевых путей.
    • Определение концентрации  и кислотности мочи при двустороннем поражении почек и дисплазии почечной ткани.

Исследования:

  • УЗИ почек и мочевого пузыря
    • Выявление  во время беременности  расширения мочеточника и ЧЛС почки. Повторение УЗИ почек в первые дни после рождения у пациентов с единственной почкой или двусторонним поражением. Признаки расширения мочеточника (мегауретер или гидроуретер) могут постепенно уменьшиться или исчезнуть в течение первых двух месяцев жизни.
    • В постнатальном периоде (после рождения) используют определение степени поражения почки по стандартам применяемым для  оценки гидронефроза специалистами Общества Фетальных  Урологов (Society of Fetal Urology):
      • Степень  I – Размеры почечного синуса до 10мм
      • Степень  II –  Размеры почечного синуса более 10мм при экстраренальной и интраренальной лоханке без дилятации чашечек
      • Степень III – Дилятация чашечек без источения кортикального слоя паренхимы.
      • Степень  IV – Дилятация чашечек с источением кортикального слоя.
    • После рождения  проводят обследования для выявления следующих анатомических особенностей:
      • Размер мочеточника и наличие удвоения коллекторной системы
      • Наличие или отсутствие уретероцеле
      • Форма мочевого пузыря, размер и толщина.
    • Периодические обследования в дальнейшем предусматривают выявление:
      • Наличия или отсутствия конкрементов (камней)
      • Эхогенных признаков мочевой инфекции (пиелит,уретерит ,цистит)
      • Непрямые признаки степени обструкции  устья мочеточника.
      • Положение и состояние главных почечных показателей
    • УЗИ с лазиксной нагрузкой на фоне повышенной гидратации  и катетеризации мочевого пузыря позволяет выявить компенсаторные возможности мочеточника и ЧЛС, оценить степень стеноза мочеточника. Резкое увеличение размеров ЧЛС и мочеточника более чем на 25-30% говорит о сниженных компенсаторных возможностях  и служит поводом для рассмотрения вопроса об оперативном лечении.
  • Микционная цистоуретрография (VCUG) выполняется для выявления ПМР (пузырно-мочеточникового рефлюкса) и оценки  контура  мочевого пузыря при его заполнении и после опорожнения. Определяют наличие и объем остаточной мочи. У мальчиков с двусторонним мегауретером, обязательно должен быть исключен клапан задней уретры.
  • Радиоизотопное исследование
    • После УЗИ и ЦУГ (цистоуретрографии) диагноз первичного мегауретера может быть установлен;  остается только клиническая заключение  степени обструкции. В таких случаях используют  technetium-99m diethylenetriamine pentaacetic acid (99mTc-DTPA) or technetium-99m mercaptotriglycylglycine (MAG-3) для радиоизотопного сканирования почек. Оценки кровотока, функции, опорожнения (дренирования) .
    • Увеличение дилятации мочеточника заставляет задуматься об адекватности дренирования почки и мочеточника. При нормальном дренировании почки может наблюдаться  застой мочи в расширенном мочеточнике.
    • В сомнительных случаях обследование проводят на фоне лазиксной нагрузки при оральной гидратации (достаточном количестве выпитой жидкости).
    • Точных определений обструкции не существует. Часто периодические обследования показывают тенденцию  относительно снижения функции почки и нарушения дренирования, что требует проведения лечения.
    • Экскреторная урограмма : В случаях когда желательно определить  анатомические структуры  выполняют экскреторную урограмму. Она может быть использована если почечная функция хорошая, а степень обструкции не имеет грубого воздействия на  почечный комплекс. Для исключения нейрогенных дисфункций (спинальных нарушений функции мочевого пузыря) исследование целесообразно проводить при опорожненном мочевом пузыре, либо наличии в пузыре уретрального катетера на протяжении всего обследования.

Диагностические методы:

  • Антеградная пиелография: Антеградная инъекция разведенного контрастного вещества непосредственно в лоханку почки, либо предварительно накладывается перкутанная нефростомическая трубка (для предупреждения инфицирования). Методика позволяет определить степень обструкции  провести тест  Вайтакер (Whittaker test). При введении контраста измеряется разница  давления в почке и мочевом пузыре. Скорость введения для взрослых обычно 10 мл в минуту, разница давления в почке и мочевом пузыре менее 
  • Источник: https://www.drrudin.ru/content/obstruktivnyi-megaureter

    СайтЗдоровья
    Добавить комментарий