Десмоид передней брюшной стенки

Десмоидная опухоль

Десмоид передней брюшной стенки

Десмоидная опухоль – опухоль, развивающаяся из мышечно-апоневротических структур и занимающая промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными новообразованиями. Склонна к прорастанию окружающих тканей, но не дает отдаленных метастазов.

Может возникать на любом участке тела, чаще локализуется в области передней брюшной стенки, спины и плечевого пояса. Представляет собой плотное опухолевидное образование, расположенное в толще мышц или связанное с мышцами. При прогрессировании может прорастать сосуды, кости, суставы и внутренние органы.

Диагноз выставляется на основании осмотра и данных дополнительных исследований. Лечение – оперативные вмешательства, лучевая терапия, химиотерапия.

Десмоидная опухоль (десмоид, десмоидная фиброма, мышечно-апоневротический фиброматоз) – редкая соединительнотканная опухоль, развивающаяся из фасций, мышц, сухожилий и апоневрозов.

Микроскопически лишена признаков злокачественности и никогда не дает отдаленных метастазов, при этом склонна к местному агрессивному росту и частому рецидивированию (нередко многократному), поэтому онкологи рассматривают десмоид как условно-доброкачественное новообразование.

Составляет 0,03-0,16% от общего количества новообразований. В 64-84% случаев страдают женщины.

У представительниц слабого пола десмоидная опухоль обычно возникает на втором или третьем десятилетии жизни, в 94% случаев выявляется у рожавших пациенток, в 6% случаев – у нерожавших.

У больных мужского пола десмоид чаще диагностируется в детском или подростковом возрасте. В постпубертатном периоде количество случаев заболевания у мужчин резко уменьшается. Обычно наблюдается медленное прогрессирование.

Диагностику и лечение десмоидных опухолей осуществляют специалисты в области онкологии, дерматологии, хирургии, травматологии и ортопедии.

Десмоидная опухоль

Причины развития десмоидной опухоли пока остаются невыясненными. В качестве одного из самых вероятных факторов специалисты рассматривают травматические повреждения мышц, связок и апоневрозов (в том числе – в процессе родов у женщин).

Кроме того, исследователи указывают на возможную связь десмоидной опухоли с уровнем половых гормонов и некоторыми генетическими нарушениями.

По статистике, десмоид диагностируется у 20% пациентов, страдающих семейным аденоматозом – наследственным заболеванием, обусловленным генетической мутацией.

Десмоидная опухоль представляет собой плотный, как правило, одиночный узел, имеющий волокнистое строение. Цвет новообразования на разрезе серовато-желтый.

При микроскопическом исследовании десмоидной опухоли видны пучки коллагеновых волокон, расположенные в разных направлениях и переплетающиеся между собой. Выявляются зрелые фиброциты и фибробласты. Митозы возникают очень редко.

При исследовании визуально неизмененных окружающих тканей, иссеченных вместе с новообразованием, могут обнаруживаться микроскопические элементы опухоли.

Десмоидная опухоль может развиваться в любой части тела, однако чаще всего располагается на передней поверхности брюшной стенки. К числу достаточно распространенных локализаций также относятся спина и область плечевого пояса.

На грудной клетке, верхних и нижних конечностях десмоидные опухоли появляются редко, однако, такие новообразования имеют особое значение, поскольку часто располагаются близко к костям и суставам, интимно спаиваются с близлежащими образованиями или прорастают их, нарушая подвижность суставов, прочность и опорность костей.

Десмоидные опухоли на руках и ногах всегда локализуются на сгибательной поверхности конечности.

В зависимости от особенностей поражения тканей различают четыре клинических типа экстраабдоминальных десмоидных опухолей: одиночный узел с поражением окружающей фасции, одиночный узел с поражением фасциальных влагалищ на протяжении, множественные узлы на различных участках тела и злокачественное перерождение десмоида – превращение новообразования в десмоид-саркому.

Наряду с экстраабдоминальными выделяют интраабдоминальные и экстрабрюшные десмоидные опухоли, которые могут располагаться в брыжейке тонкой кишки, в забрюшинном пространстве, области мошонки и мочевого пузыря.

Подобные новообразования выявляются реже периферических десмоидов и десмоидов передней брюшной стенки. Десмоидные опухоли в области брыжейки нередко сочетаются с семейным аденоматозом.

Симптомы заболевания зависят от локализации и размера новообразования, наличия или отсутствия прорастания близлежащих органов и тканей.

Для десмоидной опухоли характерен медленный рост и малосимптомное течение. При десмоидных опухолях большого размера может наблюдаться болезненность.

При прорастании суставов возможны контрактуры, при прорастании костей – патологические переломы, при прорастании внутренних органов – нарушения функции этих органов.

В ходе внешнего осмотра обнаруживается плотное малоподвижное новообразование округлой или овальной формы с гладкой поверхностью, располагающееся в толще мышц либо связанное с мышцами и связками.

Диагноз выставляют на основании осмотра, данных инструментальных исследований и результатов биопсии. Пациентов с десмоидной опухолью направляют на УЗИ, КТ и МРТ.

Наиболее информативным методом исследования, позволяющим установить границы опухоли и степень ее инвазии в окружающие ткани, является магнитно-резонансная томография. При необходимости назначают ангиографию сосудов и другие исследования.

При прорастании сосудов, нервов, внутренних органов и костных структур может потребоваться консультация сосудистого хирурга, невролога, абдоминального хирурга, торакального хирурга, травматолога, ортопеда и других специалистов.

Из-за высокой вероятности рецидивирования десмоидных опухолей предпочтительным является комбинированное лечение, включающее в себя хирургические операции и лучевую терапию.

В ряде случаев применяют химиотерапию и гормональную терапию. По различным данным, десмоидные опухоли рецидивируют в 70-90% случаев после оперативного лечения, использованного в качестве монометодики.

Проведение комбинированной терапии позволяет существенно уменьшить частоту рецидивов.

Операция по возможности должна быть радикальной. При наличии одиночного узла его удаляют вместе с пораженной фасцией и окружающими мышцами.

При распространении десмоидной опухоли по фасциальному влагалищу иссекают фасцию на протяжении. При прорастании костных структур осуществляют удаление кортикальной пластинки или резецируют костную ткань.

При поражении внутренних органов, близком расположении сосудов и нервов тактику операции определяют индивидуально.

Иссечение большого массива тканей при крупных десмоидных опухолях ведет к образованию дефектов. При возможности такие дефекты устраняют сразу после удаления опухоли, осуществляя местную пластику, используя костные ауто- и гомотрансплантаты и т. д.

В ряде случаев в отдаленном периоде проводят пластические операции. При поражении близлежащего сустава конечности может потребоваться эндопротезирование.

При множественных десмоидных опухолях показано поэтапное хирургическое лечение с особо радикальным удалением окружающих тканей, поскольку такие новообразования проявляют повышенную склонность к рецидивированию.

Взрослым пациентам с десмоидной опухолью назначают предоперационную и послеоперационную лучевую терапию. Недостатком метода являются выраженные постлучевые изменения тканей.

Трофические нарушения и крупные рубцы, возникающие после проведения лучевой терапии, могут усложнять повторное хирургическое лечение в случае рецидивирования.

В процессе лечения больных детского возраста лучевую терапию не применяют из-за возможного преждевременного закрытия ростковых зон кости в области облучения.

При десмоидных опухолях у детей осуществляют оперативные вмешательства на фоне предоперационной и послеоперационной медикаментозной терапии. Пациентам назначают низкие дозы цитостатиков и антиэстрогеновые препараты. Продолжительность медикаментозного лечения десмоидной опухоли может составлять до 2 и более лет.

Прогноз при комбинированном лечении, включающем в себя хирургическое вмешательство и лучевую терапию или хирургическое вмешательство и химио-гормональную терапию, относительно благоприятный.

Рецидивы выявляются у 10-15% больных, обычно – в течение 3 лет после удаления десмоидной опухоли. Чаще всего рецидивируют десмоиды, расположенные в области стопы и голени. Отдаленные метастазы не образуются.

Летальный исход возможен при прорастании жизненно важных органов, обычно – при расположении десмоидной опухоли в области головы, шеи, живота и грудной клетки.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/desmoid-tumor

Десмоидный фиброматоз (десмоид)

Десмоид передней брюшной стенки
Здравствуйте, я из Минска, у моей дочери десмоидный фиброматоз с рождения, сейчас ей 1,7г,опухоль находится на голове, уже перенесли 3 операции, сейчас проходим курс лечения Индометацином, предстоит 4 операция, в скором времени.Поделитесь пожалуйста опытом лечения,

Именно на голове,!?

Здравствуйте!
Поделитесь, пожалуйста, опытомКто сталкивался с абдоминальным дисмоидом передней брюшной стенки.Делали ли операцию, был ли рецидив?Как восстанавливались после операции.

Проходили ли лучевую терапию или химию.

Валерия, можете написать мне в личные сообщения. Недавно сделала операцию. Могу рассказать.

Девочки, кому делали операцию по удалению десмоида вместе с прямой мышцей живота?.. напишите пожалуйста как это было, как вы перенесли подготовку, операцию, послеоперационный период, сколько лежали в больнице… Какие особенности, что можете посоветовать из своего опыта.Волнуюсь, никогда не делала операции под общим наркозом. Не понимаю как и что будет после, на сколько больно, неудобно и прочее..За сколько дней у вас была операция до месячных (прошу прощения у мужчин, если читают) Какую одежду брали с собой, что удобнее? (Халат, ночнушка, пижама, штаны)И как у вас обстоят дела сейчас?Буду очень благодарна, спасибо..

Лечиться в РНЦРР.. врач не многословен, в подробности не ударялся, поэтому очень надеюсь на вашу поддержку. Спасибо.

Здравствуйте, зачем делать операцию? Нельзя ли обойтись без неё? Мне предлогали наши врачи в Казахстане, но я отказываюсь, в Москве была, врач онколог Ядрина назначила химию. Какие размеры и сколько в брюшной полости их? После кесарево появились?

Анна Михненко ответила12 ответов

привет всем со-десмоидцам! люди с рецидивами дф, поделитесь опытом, он появлялся у вас всегда на одном и том же месте?
у меня был уже рецидив, но он был из-за нерадикального хл , поэтому вылезла эта гадость опять на том же месте, но вот сейчас, после второй операции и дгт, может ли она появиться где-то в другом месте?

Здравствуйте! Всем здоровья! Поставили диагноз: абдоминальный десмойдный фиброматоз. (Десмоид в прямой мышце живота) около 8 см. Летом 2017 года было кесарево, нащупала эту штуку весной 2019го. Не отнеслась серьездно, т.к. было много других забот. Запустила. Да и врачи как то непонятно говорили, диагноз поставили только в начале этого года.

Показать полностью… Биопсию и ихг делали в РНЦРР. Там же попала в отделение онко ортопедии, консультацию проводил доктор Тепляков. Как поняла из биографии он работал в Блохина и в Герцена, потом открыл новое отделение. Это к расширению списка мест куда можно обратиться.Живу в Москве. (За анализы все плачу, операция может быть по квоте).

Лечение мне прописали оперативное, радикальное иссечение (удаление всей прямой мышцы + сетка). После никаких терапий не будет. вроде как при радикальном иссечении все должно удалиться. Гарантий никто не даст. Поживем, как говорится, увидим.Спрашивала можно ли ещё подождать, т к.

Все равно удалять всю мышцу (ребенок маленький), сказали что нет, что может перейти на вторую мышцу.И я вот думаю, реально ли может? И есть ли разница десмойд 9 см или 11..Операция для меня представляется какой то жестью. (Если вспоминать кесарево.. а тут удалят целую мышцу и ещё сетка).Но альтернативного лечения я пока тоже не вижу.

В итоге какой то мутный замкнутый круг получается.Девочки, как у вас прошла операция, как восстанавливались? Как детьми потом было? У кого произошел рецидив после радикального иссечения? У кого то перешло на другую прямую мышцу живота если ждать?Кто чем может поделиться?Кто то лечил нетрадиционно? Есть результаты?И т.д., интересует ваш опыт.

Многое тут уже почитала. Понимаю, что судьба у всех разная. Результаты тоже.

Но хочется поговорить о наболевшем))

Главное не размер опухоли, а то как вы с ней себя ощущаете У меня 14 см вдоль задней части ноги и это после 2 операций. Расти так начала наоборот из – за того, что опухоль пытались удалить, а она не любит, когда ее трогают, а мне все эти 2 раза не смогли удалить ее до конца и она вновь в рост уходила.Поэтому понятно, почему вам сразу удаление мыщцы предложили,возможно после такой операции о десмоиде забудете, ибо метостазов она не даёт.А так на первый взгляд, хоть и безобидная опухоль, но по поводу других вариантов лечения просто можно намучаться с ней.

Я сейчас, например, 4 месяц химиотерапию прохожу, приятного мало, но помогает

Оксана, спасибо за ответ и вашу историю! Мне с опухолью вполне обычно живётся, если бы не сказали ее вырезать, то она ничем не беспокоила))) главное опасение как я понимаю, что может перейти на вторую мышцу (реально ли это, было ли у кого такое или это теория??) И даже если удаляют всю мышцу, то после операции у кого то были рецидивы в другом месте?Я сторонник конечно искать причину, а не бороться со следствием. Но похоже врачи ее не знают… Поэтому пока ведётся только статистика и общие принципы работы.

А химия терапия как помогает? Она становится меньше или меняет структуру?

У меня 4,5 на 4 примерно опухоль, тоже на мышце живота. В прошлом году была 4,5 на ~2см…. сказали, что растёт и написали оперативное вмешательство. Нашла у себя в августе 18г. Качество жизни сразу снизилось: исключила спорт, бани, массажи.. прям очень без этого тяжело, а она всё-таки растёт. Химию не хочу. Операцию тоже, боюсь рецидива и наркоза.

Здравствуйте! Я с этой болячкой с 2016 г., думала ушиб, но нет. Расположение в верхней трети правого бедра, в мягких тканях. Много беготни по разным врачам, пинали из кабинета в кабинет. В итоге онкологи НИИ Петрова в июне 2017г провели операцию по удалению опухоли размерами в 12 см, удаляли вместе с мышцей, делали пластику, гистология показала, что это ДФ.В 2018 г. все чистоВ 2019 г.не проверялась, т.к. была беременна.Прошло 3 месяца после родов, решила проверится, нашли 3 очага возле шва, размерами 4 см и 2 по 2 см. Периодически стреляет током в разные участки тела, я так понимаю ДФ давит на нервные окончания.Вновь на операцию не решусь, т.к. врач сказал, что эта опухоль часто дает рецедив.

Расскажите, есть ли у кого успехи в лечении ДФ? Кто знает, как снять болевые ощущения?

Здравствуйте у меня ДФ с 2015 года Да операция бессмысленная прошла химию сейчас предлагают операцию Я отказалась после того как Родила Через три месяца она появилось обезболивающее пью прибегали так как он обезболивает нервное окончание но лучше посоветоваться с врачом

Мария Медведева ответила6 ответов Александра, а после родов какое нибудь лечение назначили?какие дальнейшие планы в лечении?
Обезбаливающее помогает снять болевые ощущения? Александра Боровая ответила12 ответов Здравствуйте. Я в 2015г оперировалась, сейчас с рецидивом. На подплечевой области было. После операции рука не чувствовала и не двигалась. Сейчас на 60% двигается. И постоянно болит, терплю, ничего не принимаю. Болит по разному иногда стреляет, иногда как комар кусает, иногда как ножом режут иногда как будто кто то давит. Ольга Казарина ответила11 ответов

Здравствуйте всем. Моему 7 месячному ребенку поставили диагноз десмоидный фиброматоз на основании биопсии, по мрт ставили предположительно саркому мягких тканей. Диагностику и операцию провели в Южной Корее.

Опухоль располагался на правой щеке под глазом с распространением в крылонебную ямку.

Кому-то назначали лечение с таким заболеванием в виде химиотерапии после операции или было наблюдение и последующее обследование?

Здравствуйте, Жанна! Меня прооперировали и ничего не назначили, кроме как наблюдаться каждые три месяца узи. Несколько онкологов так сказали . Хотя, они ничего не знают про это заболевание.( Скажите, пожалуйста, почему именно Южная Корея? Там знают больше о десмоиде?

Жанна Делягина ответила6 ответов

Источник: https://vk.com/club52593087

Десмоид: симптомы, диагностика, классификация, лечение

Десмоид передней брюшной стенки

Десмоид, или агрессивный фиброматоз – это редкая опухоль, состоящая из соединительной ткани и развивающаяся из фасциально-апоневротических и сухожильных структур. Формально десмоид не является злокачественным новообразованием, так как он не пускает метастазы. Тем не менее, его быстрый рост и разрушение базальных мембран делают его похожим на злокачественную опухоль.

Из-за чрезвычайной редкости до сих пор не выведена статистика возникновения десмоида по возрастам. Больше всего больных имеют мужской пол, а встретиться десмоид может в возрасте от младенчества до глубокой старости.

Строение и причины появления десмоида. В начало

Источником опухоли при десмоиде становится фиброцит – клетка соединительной ткани. Когда в нем образуется чрезмерное количество бета-катенина, он трансформируется в клетку десмоида. Данный белок является регулятором нормальной активности фиброцита, и при его увеличении начинается чрезмерная активность, что и приводит к ускоренному росту и возникновению опухоли.

ВАЖНО: У взрослых пациентов хорошие результаты дает лечение десмоида лучевой терапией, причем можно стабилизировать даже регрессию новообразования.

Существует несколько причин увеличения выработки бета-катенина. Одна из них – мутация в гене APC, отвечающем как раз за внутриклеточную регуляцию количества В-катенина.

Другая причина – гиперпродукция PDGF, тромбоцитарного фактора роста, из-за чего опять же увеличивается содержание В-катенина. Нередко десмонид появляется во время беременности, а также в местах инъекций эстрогенов в мышцы.

Иногда десмоид может развиваться в местах хирургических операций, травм и простых внутримышечных инъекций.

Статистика заболевания.В начало

Десмоид – это весьма редкая патология. Врачи фиксируют около 2-4 случаев на миллион человек в год, а доля десмоида среди других опухолей мягких тканей составляет всего 0,03-0,1%.

Из-за низкой частоты патологии серьезно затруднено ее изучение и систематизация накопленного опыта.

Например, среди публикаций 2000-2004 года примерно треть статей описывает лишь один клинический случай, а самые значимые из них приводят данные всего лишь о 18, 72 и 83 пациентов за четверть века наблюдений.

Симптомы десмоида. В начало

Десмоид может наблюдаться в любой области организма, где есть соединительная ткань.

Если новообразование локализуется в конечностях, то оно возникает только на сгибательных поверхностях, то есть в ягодичной области, на бедрах, на задней поверхности голени, на передних поверхностях предплечья и плеча. Источником роста опухоли всегда являются глубокорасположенные ткани, что позволяет отличить его от других опухолей.

Внешний вид десмоида

Опухоль растет обычно очень медленно, причем после рецидива десмоид быстро вырастает до размеров недавно удаленной опухоли, а иногда и превосходит ее. Нередко возникает несколько опухолей, распространенных на одной анатомической области.

Внешне десмоид выглядит как плотная, практически несмещаемая опухоль, располагающаяся в глубине мышц или так или иначе связанная с мышечным массивом. Также пациент может чувствовать болевые ощущения.

ВАЖНО: Больше всего больных имеют мужской пол, а встретиться десмоид может в возрасте от младенчества до глубокой старости.

Диагностика десмоида. В начало

Диагностика опухоли необходима для определения ее гормонального фона, оценки статуса новообразования и появления наиболее рационального способа ее лечения. Также при диагностике определяются границы опухоли, ее близость к сосудам, что очень важно для планирования операции.

Чаще всего для диагностики десмоида используют МРТ, так как оно позволяет с высокой точностью определить границы опухоли. Также бывает необходим анализ крови на различные компоненты, УЗИ и множество других процедур.

Чем больше будет проведено диагностических процедур, тем точнее получится определить характер опухоли, ее размеры и течение заболевания.

Классификация. В начало

В медицине существует классификация десмоидных фибром. Выделяется четыре группы:

  • Группа А – опухоль до 5 см.
  • Группа Б – опухоль от 5 до 10 см.
  • Группа В – опухоль от 11 до 20 см.
  • Группа Г – опухоль более 20 см.

Лечение десмоида. В начало

Хирургическое лечение десмоида не приносит нужных результатов – примерно у 70% больных, подвергшихся операции, наблюдались местные рецидивы. Риск рецидива никак не зависит от пола и локализации оперируемой опухоли и связан в первую очередь с агрессивностью самого десмоида. В современной медицине использование только хирургического лечения признается ошибочным.

Консервативное лечение

У взрослых пациентов хорошие результаты дает лечение десмоида лучевой терапией, причем можно стабилизировать даже регрессию новообразования. Химиотерапия на детях не применяется, так как в облученных областях могут закрыться зоны роста костей, что приведет к серьезной деформации скелета.

Сейчас десмоид у детей лечат операцией и длительной (до двух и более лет) терапией антиэстрогеновыми препаратами и цитостатиками в низких дозах. Лекарственное лечение проводится как до, так и после операции.

Лекарственная терапия у детей

Цель любого дооперационного лечения – ограничить новообразование от тканей вокруг, уплотнить его, стабилизировать и уменьшить в размерах. Послеоперационная терапия применяется для профилактики рецидива из микроскопических остатков опухоли.

Если у пациента диагностируется рецидив, то новое лечение начинается с химиогормональнойтерапии.

Хирургическое лечение

Главное требование к хирургическому лечению данной опухоли – радикальность операции. Если десмоид локализуется на мягких тканях конечностей, то полностью исключить рецидив можно с помощью ампутации. Такую органоуносящую операцию практикуют только в том случае, если опухоль вросла в сустав, проросла в магистральные сосуды или имеет гигантские размеры.

Чтобы сохранить орган, необходимо тщательно иссечь все узлы новообразования.

Если десмоид локализуется в ягодичной области или мягких тканях бедра, то в десмоид может оказаться вовлечен седалищный нерв, что приводит к невозможности радикального вмешательства – седалищный нерв пересекать нельзя, а без его пересечения невозможно полностью удалить опухоль. То же самое возникает при локализации опухоли в нервных стволах верхних конечностей.

Из-за большого размера узлов опухоли, наличия больших послеоперационных рубцов и недостатка тканей после операций серьезной проблемой является пластика дефектов, вызванных операциями по иссечению опухоли.

Особенно эта проблема актуальна, если десмоид локализуется в области живота или грудной клетки.

В этом случае для закрытия появившихся дефектов рекомендуют полипропиленовую сетку или другие синтетические пластические материалы.

Прогноз. В начало

При проведении серьезного комбинированного лечения, включающего в себя радикальную хирургическую операцию и длительную химическую и гормональную терапию, рецидивы наблюдаются только у 15-10% пациентов.

Чаще всего рецидивируют опухоли на задней поверхности голени или в тканях стопы. Обычно рецидив наступает через три года после операции. Гибель больных может имеет место, только если новообразования прорастают в жизненно важные места и оказываются устойчивы к химиотерапии. Такое случается, если десмоид локализуется в области шеи, головы или грудной клетки.

Можно ли беременеть при десмоиде. В начало

Десмоид не является злокачественной опухолью, однако при его наличии в организме беременеть все равно не рекомендуется. Это связано с тем, что для лечения опухоли требуются очень серьезные лекарства, а порой даже лучевая терапия. Поэтому на время наличия в организме опухоли беременность лучше отложить.

А вот если опухоль успешно вылечена, то противопоказаний к беременности нет. Хотя некоторые специалисты все же рекомендуют подождать некоторое время, чтобы убедиться, что десмоид не появится снова.

Кожная фиброма – это доброкачественная опухоль неправильной или округлой формы, которая состоит из фибробластов и волокон соединительной ткани и …Читать далее >>

Полезная статья?

Сохрани, чтобы не потерять!

Источник: https://www.BioKrasota.ru/article4083/

Десмоидные опухоли. Симптомы, диагностика, лечение

Десмоид передней брюшной стенки

Десмоидные опухоли – мягкие волокнистые новообразования, которые могут развиваться из мышечных структур по всему телу.

 Термин «десмоид», был придуман Мюллером в 1838 году, это слово происходит от греческого  desmos, что означает «похожий на сухожилие». Десмоидные опухоли часто появляются как инфильтративные, хорошо дифференцированные образования из фиброзной ткани.

Стоит также обратить внимание на то, что эти опухоли локально агрессивны. Этот аспект сделал лечение этих относительно редких опухолей сложной задачей.

Десмоидные опухоли. Эпидемиология

В целом, на десмоидные опухоли приходится 0,03% от всех новообразований. При наличии у пациентов семейного полипоза толстой кишки, распространенность десмоидных опухолей достигает 13%.

 Десмоидные опухоли встречаются в два раза чаще у женщин, чем у мужчин.

Десмоидные опухоли чаще встречаются у лиц в возрасте 10-40 лет, но в медицинской литературе также были зафиксированы случаи, когда эти опухоли развивались у маленьких детей и у пожилых людей.

Десмоидные опухоли. Причины

Основные и точные причины развития десмоидных опухолей остаются еще неопределенными. Развитие этих опухолей может быть связано с травмой или гормональными факторами, или они могут иметь генетическую связь.

Эндокринная этиология также была предложена некоторыми исследователями. Десмоидные опухоли наиболее часто появляются у молодых женщин во время или после беременности.

 Опухоли регрессируют во время менопаузы и после лечения тамоксифеном.

Синдром Гарднера характеризуется развитием колоректальных аденоматозных полипов. У человека с этим синдромом, эти полипы могут исчисляться сотнями а то и тысячами. В своё время, синдром Гарднера был расценен как отдельное заболевание, пока не был идентифицирован ген APC, мутации в котором были признаны в качестве основной причины развития синдрома Гарднера.

 Некоторые исследователи считают, что у лиц с этим синдромом существует генетическая предрасположенность к развитию десмоидных опухолей, независимо от типа мутаций в гене APC. Десмоидные опухоли развиваются у 10-15% у пациентов с синдромом Гарднера.

 Однако основные генетические факторы, не зависящие от мутаций в гене APC, которые могут играть важную роль в восприимчивости к десмоидным опухолям еще не были определенны.

Десмоидные опухоли. Патофизиология

Хотя десмоидные опухоли наиболее часто возникают из прямой мышцы живота женщин, в послеродовом периоде, они фактически могут возникнуть в любой скелетной мышце.

Десмоидные опухоли имеют тенденцию проникать в соседние пучки мышц, часто захватывая их и вызывая их дегенерацию. Несмотря на то, что эти опухоли очевидно крепятся к мышцам, покрывающая их кожа является нормальной как функционально так и на внешний вид.

Миофибробласты являются основным типом клеток из которых развиваются десмоидные опухоли.

Десмоидные опухоли. Фото

Десмоидная опухоль

Экстраабдоминальная десмоидная опухоль

Десмоидная опухоль брюшной стенки.

Последний шаг хирургического вмешательства. Полное иссечение опухоли и установка полипропиленовой сетки в брюшной полости для фиксации структур.

Десмоидная опухоль коленного сустава

Интраоперационная картина удаления опухоли

Десмоидные опухоли. Симптомы и проявления

Хотя десмоидные опухоли могут возникать в любой скелетной мышце, они чаще всего развиваются в передней брюшной стенке и в плечевом поясе. Забрюшинные новообразования являются более распространенными у лиц с семейным полипозом, с синдромом Гарднера и у лиц прошедших абдоминальную хирургию.

Периферийные десмоидные опухоли

Периферийные десмоидные опухоли – упругие, гладкие и подвижные образования. Они часто придерживаются окружающих структур. Кожа, закрывающая эту опухоль, обычно не проявляет никаких подозрительных аспектов.

 Наличие такого нароста мягких тканей должно настороживать любого врача, это должно заставить его копаться глубже в истории семьи для поиска доказательств наличия у членов семьи семейного полипоза и синдрома Гарднера.

 Брюшные десмоидные опухоли встречаются редко и они могут дать о себе знать с постепенно возрастающим отеком ног. Очень редко, но десмоидные опухоли могут развиться в ногах.

Интраабдоминальные и экстра-брюшные десмоидные опухоли

Интраабдоминальные десмоидные опухоли, в некоторых случаях, могут развиваться в мочевом пузыре и в мошонке. Интраабдоминальные десмоидные опухоли остаются бессимптомными до тех пор, пока они не начнут рости и пока они не начнут проникать в близлежащие структуры. Симптомы со стороны кишечной, сосудистой систем, мочеточника или нервной системы, могут быть начальными проявлениями этой опухоли.

Десмоидные опухоли груди

Десмоидные опухоли молочных желез составляют только 0,2% от всех известных опухолей молочной железы, которые развиваются из мышечной фасции. Десмоидные опухоли могут имитировать рак молочной железы.

Десмоидные опухоли. Диагностика

  • Иммуноокрашивание виментином и десмином полезно в различении опухоли и в дифференциальной диагностике десмоидных опухолей.
  • Также желательно провести проверку гена APC на наличие мутаций.
  • КТ и МРТ используются для диагностики и последующего наблюдения за десмоидными опухолями. С помощью этих методов также можно определить степень опухоли и ее инвазию в близлежащие структуры, особенно до хирургического удаления. МРТ превосходит КТ по качеству получаемых результатов.
  • Биопсия

Десмоидные опухоли. Лечение

Первичная операция является самым успешным первичным методом лечения десмоидных опухолей. Остаточные послеоперационные положительные края отражают высокий риск развития рецидива.

У тех пациентов, которые отказываются от хирургии или которые не являются кандидатами на операцию, могут быть применены другие варианты лечения.

Лучевая терапия может быть использована в качестве средства лечения рецидива или в качестве первичной терапии, с помощью которой можно избежать хирургическую резекцию. Лучевая терапия может применяться в послеоперационном периоде, до операции, или в качестве единственного метода лечения.

Фармакологическая терапия с применением антиэстрогенов и ингибиторов простагландина также может быть применена.

В случаях рецидива экстра-абдоминальных десмоидных опухолей, при которых операция противопоказана, химиотерапевтическая комбинация из доксорубицина, дакарбазина и карбоплатина может оказаться очень эффективным методом. Интраабдоминальные десмоидные опухоли, как часть синдрома Гарднера, могут ответить на внутривенное введение доксорубицина и ифосфамида.

Хирургическое вмешательство

Агрессивная, широкая хирургическая резекция является основным методом выбора. Полное хирургическое иссечение десмоидных опухолей будет наиболее эффективным методом лечения.

В некоторых случаях, это может потребовать удаления большого количества здоровой ткани. В обширных случаях к операции также может потребоваться адъювантная терапия в том числе химиотерапия и повторные операции.

А в очень отдельных случаях, может потребоваться радикальная резекция с последующей немедленной реконструкцией пострадавшего региона.

Опыт показывает, что беременность не влияет на результаты хирургической операции.

Опухоли, которые развиваются в конечностях и в глубоких мягких тканях туловища имеют более высокий риск рецидива.

Для опухолей, которые не вызывают симптомов и не увеличиваются в размерах, некоторые врачи предпочитают выжидательный и наблюдательный подход.

Десмоидные опухоли. Прогноз

Несмотря на их доброкачественный гистологический внешний вид и незначительный метастатический потенциал, тенденция десмоидных опухолей к местной инфильтрации является существенной с точки зрения (1) деформации, заболеваемости и смертности и (2) потенциальной обструкции жизненно важных структур и органов.

Рецидив десмоидной опухоли развивается у около 70% пациентов. Положительный хирургический край является значительным фактором риска развития рецидива.

Для людей с синдромом Гарднера и с внутрибрюшными десмоидными опухолями прогноз может быть не самым лучшим. Пятилетняя выживаемость таких пациентов, с опухолью на стадии I, II, III, IV составляет 95%, 100%, 89%, и 76% соответственно. 5-летняя выживаемость пациентов с опухолью на стадии IV и с тяжелой болью, у которых размер опухоли более 10 см, составляет 53%.

Источник: http://redkie-bolezni.com/desmoidnye-opukholi/

Десмоид брюшной стенки

Десмоид передней брюшной стенки

Наиболее характерной доброкачественной опухолью брюшной стенки являются так называемые десмоиды.

Хотя по своей структуре десмоиды брюшной стенки относятся к доброкачественным опухолям, но с клинической точки зрения обладают опасными качествами, а иногда действительно превращаются в истинные фибросаркомы. Название «десмоид» является собирательным.

В это понятие входят новообразования, состоящие из соединительной ткани, исходящие из фасций, апоневрозов, сухожилий, а также из мышц брюшной стенки. Их впервые описал Мак-Ферлейн (McFarlane) в 1832 г.

Название десмоид было дано потому, что первоначально опухоль имеет форму тяжа.

Абдоминальные и даже внутриабдоминальные типические десмоиды являются своеобразными фибромами, возникающими в оболочке (перимизиум) мышц живота. Они встречаются не так уже редко.

Обычно десмоиды брюшной стенки возникают в гипогастральной области, чаще всего в зоне влагалища прямых мышц, исходя из его заднего листка и сухожильной перемычки, если они располагаются выше линий Дугласа.

Ниже линий Дугласа они исходят или из переднего листа влагалища прямой мышцы или из фасциальных образований, а иногда из апоневроза белой линии; реже они исходят из соединительнотканных прослоек боковых мышц, особенно в зоне края внутренней косой и поперечной мышц по верхней границе пахового канала.

По виду десмоиды характеризуются сначала продолговатыми очертаниями, плотны на ощупь и безболезненны. Поверхность их представляется гладкой. Достигнув 5—6 см в длину, они растут быстрее.

Первоначально десмоиды подвижны относительно листка брюшины, а кожа с ними также не сращена.

Позже имеют выраженную тенденцию срастаться с брюшиной, могут впячивать его глубоко в брюшную полость и через него вступить в сращения с внутренними органами.

В самом начале своего развития они еще более или менее отделимы от волокон мышц стенки живота, но потом четкое отграничение довольно быстро исчезает и тогда вылущить десмоидную опухоль из мышц без нарушения целости мышечного вещества не представляется возможным.

Гистологически десмоиды брюшной стенки чаще всего являются фибромами с малым количеством клеточных элементов. Однако встречаются градации от совершенно бесклеточных фибром до таких клеточных скоплений, что десмоид трудно отличить от фибросаркомы.

От истинных фибром десмоиды отличаются своим отношением к мышечным элементам. Истинные, или обычные, фибромы развиваются обычно под кожей. Десмоиды же залегают глубоко в мышцах и характеризуются 3 качествами: не имеют капсулы, склонны к инфильтрированию и обладают свойством пронизывать, разрушать мышечную ткань.

Причины

Развитие десмоидов брюшной стенки до сих пор с полной точностью еще не объяснено. Более всего принята теория их травматического происхождения на почве надрывов мышц и соединительнотканных элементов.

Очень важным в этиологическом отношении является тот факт, что 75—85% всех десмоидов возникает у женщин 30-40 лет и 95% у женщин, по несколько раз рожавших. Большинство хирургов отмечают связь между возникновением десмоидов и беременностью или родовым актом.

До последнего времени полагали, что толчком к развитию десмоидов служат надрывы тканей стенки живота или очаги межмышечных гематом. Однако есть основание считать, что патогенез десмоидов брюшной стенки более сложен.

Учитывая их связь с родами, отметили наличие связи между образованием этих опухолей и увеличением в них количества гормональных гонотропных и эстрогенных веществ.

Протекание

Клиническое течение десмоидов брюшной стенки характеризуется обычно медленным и продолжительным ростом. С течением времени рост их ускоряется. В прежнее время были описаны десмоиды крупных размеров.

Теперь их удаляют раньше, поэтому не приходится наблюдать такого сращения их с кожей, чтобы на последней возникали бы поверхностные изъязвления или даже участки глубокого гнилостного распада, если до этого десмоид не превратился в фибросаркому. Они могут долгое время расти, не вызывая никаких болевых явлений.

Только в дальнейшем, достигая большой величины, они вызывают иногда стреляющие, иногда тянущие боли и неудобство при напряжении стенки живота. Если десмоид оказался фибросаркомой, то явления эти возникают раньше, а рост опухоли становится более быстрым.

Фиброзные формы десмоидов не склонны поражать регионарные лимфатические узлы, а тем более давать отдаленные метастазы. В случаях их озлокачествления, которое в общем бывает очень редко, поведение их может меняться. Однако и в этих случаях тенденция к поражению регионарных лимфатических узлов у них выражена слабо. Тенденция к рецидивам у десмоидов очень велика.

Диагностика

Распознавание десмоидов брюшной стенки легко не всегда, особенно если они располагаются в задних слоях брюшной стенки. Диагностика чрезвычайно осложняется, когда десмоид располагается в толще задней брюшной стенки.

При такой локализации они дают повод к смешению с самыми различными позадибрюшинными опухолями, от которых до операции их не всегда возможно отличить. При таком расположении десмоиды вызывают сильный застой в венах кавальной системы. При расположении в передней брюшной стенке распознавание представляется более легким.

В случаях поверхностного расположения наиболее подсказывающим признаком является малая болезненность опухоли и косое расположение ее длинника, гладкость плотной поверхности, нечеткое отграничение ее от мышечно-апоневротического слоя.

В случаях расположения сзади мышц стенки живота, распознавание ее становится труднее и часто очень осложняется тем, что опухоль оказывается сращенной с париетальным листком брюшины, впячивается в брюшную полость, может оказаться сращенной с ее органами и создать впечатление, что она исходит из них и прорастает брюшную стенку, а не наоборот. Требуется тщательная пальпация и попытка приподнять опухоль. Диагноз облегчается, если будет тщательно собран анамнезе выяснением, не располагалась ли опухоль вначале в толще стенки живота. Имеет практическое значение симптом, описанный Бушаку. Он заключается в том, что при напряжении мышц десмоид, расположенный в ее толще, становится несмещаемым, а опухоли, относящиеся к брюшным органам, сохраняют смещаемость по отношению к стенке живота. Наконец, в ряде затруднительных случаев установлению диагноза может помочь применение диагностического пневмоперитонеума.

Лечение десмоида брюшной стенки

Лечение — возможно раннее, достаточно широкое иссечение. Вылущение десмоидов почти никогда не удается, да оно и неразумно, так как опухолевые элементы могут остаться в виде отрогов между мышечными волокнами.

Так как десмоиды брюшной стенки часто очень плотно сращены с париетальным листком брюшины, то операция должна заключаться в широком иссечении опухоли со значительным участком мышечно-апоневротических тканей в безусловно здоровых пределах и часто со значительным захватом париетального листка брюшины.

В силу этого, не имея возможности предвидеть заранее, сращена ли опухоль с брюшиной или нет, разумно начинать операцию с чревосечения по соседству и, манипулируя из брюшной полости, сначала отделить сращения с теми или иными внутренними органами, а затем иссечь опухоль эн блок со всеми слоями брюшной стенки, включая и париетальный листок брюшины, если он с нею спаян.

В таких случаях в брюшной стенке может остаться очень обширный дефект мышечно-апоневротических слоев. Для закрытия дефекта необходимо или сильное стягивание его краев или мышечно-апоневротическая пластика. На это приходится идти, так как попытка экономного иссечения может закончиться быстрым рецидивом.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: http://surgeryzone.net/onkologia/desmoid-bryushnoj-stenki.html

СайтЗдоровья
Добавить комментарий